CONCEPTOS GENERALES
I. DEFINICIONES
1. Anomalías congénitas
2. Enfermedades genéticas
II. DISMORFOLOGÍA. MECANISMOS PATOGÉNICOS
III. TIPOS DE ANOMALÍAS CONGÉNITAS
1. Según la severidad
1. a. Anomalías mayores
1. b. Anomalías menores
2. Según el número
2. a. Anomalía congénita única o aislada
2. b. Anomalías congénitas múltiples
IV. ETIOLOGÍA
V. ONTOGENIA
ESTRUCTURA DE CODIFICACIÓN DE LAS ANOMALÍAS CONGÉNITAS EN CIE-9-MC
I. CAPÍTULO 14
II. ANOMALÍAS CONGÉNITAS EN OTROS CAPÍTULOS
NORMAS ESPECÍFICAS DE CODIFICACIÓN DE ANOMALÍAS CONGÉNITAS
I. LOCALIZACIÓN EN EL ÍNDICE ALFABÉTICO
II. CONDICIÓN CONGÉNITA O ADQUIRIDA
1. Condición de congénita por definición
2. Condición de adquirida por definición
3. Condición congénita por defecto
4. Condición adquirida por defecto
5. Código único para la condición congénita o adquirida
6. El Índice Alfabético no asigna la condición congénita o adquirida
III. INDIZACIÓN
IV. PERSISTENCIA DE LA ANOMALÍA
V. ESPECIFICIDAD DE CÓDIGOS EN ANOMALÍAS CONGÉNITAS
VI. ANOMALÍAS CONGÉNITAS CON CÓDIGO ESPECÍFICO SOLAMENTE
PARA LA ANOMALÍA DESCRITA
VII. ANOMALÍAS CROMOSÓMICAS
VIII. ANOMALÍAS CONGÉNITAS ÚNICAS CON CÓDIGO ESPECÍFICO
PARA DIVERSAS ANOMALÍAS
IX. ANOMALÍAS CONGÉNITAS MÚLTIPLES CON CÓDIGO ESPECÍFICO
PARA DIVERSAS ANOMALÍAS
X. POLIMALFORMADOS EN SENTIDO ESTRICTO
XI. ANOMALÍAS CONGÉNITAS NO ESPECIFICADAS
XII. MANIFESTACIÓN SECUNDARIA
XIII. SÍNTOMAS Y SIGNOS
MALFORMACIONES CONGÉNITAS UROGENITALES
I. DISPLASIA E HIPOPLASIA RENAL
II. RIÑÓN POLIQUÍSTICO INFANTIL
III. RIÑÓN POLIQUÍSTICO DEL ADULTO
IV. QUISTES RENALES SIMPLES
V. DEFECTOS OBSTRUCTIVOS DE PELVIS RENAL Y UR TER
VI. HIPOSPADIAS
VII. CRIPTORQUIDIA
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
I. ANOMALÍAS SEPTALES
1. Tipos
1.a. Comunicaciones interauriculares
1.b. Comunicaciones interventriculares
1.c. Defectos tipo canal o defectos del septo aurículoventricular
2. Codificación de diagnósticos
2.a. Comunicación interauricular tipo ostium secundum
y foramen oval permeable
2.b. Comunicación interauricular tipo ostium primum
2.c. Comunicación interventricular
2.d. Defectos tipo canal o del septo auriculoventricular
3. Codificación de procedimientos terapéuticos
3.a. Reparación quirúrgica de tabiques
3.b. Reparación de tabiques mediante cateterismo por cierre con dispositivo ..53
II. ANOMALÍAS ARTERIALES
1. Ductus arterioso persistente
2. Ventana aortopulmonar
3. Anomalías del arco aórtico
III. ANOMALÍAS DEL VENTRÍCULO DERECHO Y DEL TRACTO DE SALIDA
DEL VENTRÍCULO DERECHO
1. Estenosis valvular pulmonar
2. Atresia pulmonar
2.a. Atresia pulmonar con septo íntegro
2.b. Atresia pulmonar con comunicación interventricular
3. Tetralogía de Fallot
4. Truncus arteriosus
IV. ANOMALÍAS DEL VENTRÍCULO IZQUIERDO Y DEL TRACTO DE SALIDA
DEL VENTRÍCULO IZQUIERDO
1. Anomalía de la válvula aórtica
1.a. Definición y tipos
1.b. Tratamiento
2. Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico
2.a. Definición
2.b. Tratamiento
3. Coartación de aorta
3.a. Definición
3.b. Tratamiento
4. Síndrome de Shone
V. ANOMALÍAS DEL ORIGEN DE LOS GRANDES VASOS
1. Transposición de los grandes vasos
2. Doble salida de ventrículo derecho y de ventrículo izquierdo
3. Codificación de diagnósticos
4. Codificación de procedimientos terapéuticos
MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE APARATO DIGESTIVO
I. ATRESIA ESOFÁGICA
1. Definición
2. Codificación
II. ESTENOSIS PILÓRICA CONGÉNITA
1. Definición
2. Codificación
III. DIVERTÍCULO DE MECKEL
IV. ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG
1. Definición
2. Características clínicas
3. Tratamiento
V. MALFORMACIONES ANORRECTALES
VI. ATRESIA BILIAR
OTRAS MALFORMACIONES CONGÉNITAS
I. HIDROCEFALIA CONGÉNITA Y ADQUIRIDA
1. Tipos de hidrocefalia
2. Codificación de diagnósticos
3. Codificación de procedimientos terapéuticos
II. MALFORMACIÓN O SÍNDROME DE ARNOLD CHIARI
III. SINDROME DE DOWN
IV. FISURA PALATINA Y LABIO LEPORINO
1. Definición
2. Codificación de diagnósticos……………………………………………………………92
3. Codificación de procedimientos terapéuticos
V. LUXACIÓN CONGÉNITA DE CADERA
1. Características clínicas
2. Actitud terapéutica
VI. DEFORMIDADES DEL PIE
1. Pie equino
2. Pie valgo
3. Pie varo
4. Pie cavo
5. Pie plano
6. Pie adductus/metatarso varo
7. Pie zambo
ANEXO 1. RELACIÓN DE SÍNDROMES POLIMALFORMATIVOS
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